导读
关于既往有糖尿病史、近期体重显著下降的患者出现不对称性肢体无力和感觉障碍的情况，我们如何进行诊断和鉴别诊断呢？最新一期Neurology的临床推理为我们提供了一个实际案例，让我们一起学习并探讨。
第一部分 病史和体格检查
患者为一位65岁男性，因“进行性左侧肢体无力、四肢无痛觉异常3个月”就诊。患者初期表现为脚趾无力，随后手指也受到影响，几周后逐渐发展为左下肢无力，最后是右下肢和双上肢。体重在短短三个月内减轻了35磅。患者具有糖尿病病史，但血糖控制良好。经过详细的体格检查，发现患者存在四肢中度严重不对称性无力，并伴有肌肉萎缩、反射活跃和感觉丧失等症状。
问题思考：
1. 对于此类症状，如何进行鉴别诊断？
2. 应进行哪些检查以辅助诊断？
第二部分 鉴别诊断和辅助检查
患者的临床表现显示出亚急性进行性四肢无力和感觉异常的多样性，可能存在多种原因。考虑到患者无上运动元体征和颅未见明显异常，中枢系统受累的可能性较小。由于存在不对称性和感觉系统体征、感觉障碍的不规则分布以及远端无力为主等表现，周围疾病的可能性较大，包括多发性单炎、丛状病和多发性根病等。可能的原因包括炎症、自身免疫、遗传、感染、恶性以及全身性疾病。
考虑到患者的体重减轻，还需要探索全身性疾病、恶性和感染性疾病的可能性。实验室检查显示一些指标异常，而脑脊液分析显示细胞计数和蛋白升高。传导检测和肌电图结果显示符合脱髓鞘型多发性单炎和多发性根病的特征。
问题思考：
1. 如何解释患者的临床表现和检查结果（包括传导研究）？
2. 还需要进行哪些检查以进一步明确诊断？
第三部分 确诊与治疗
传导检查结果符合脱髓鞘型多发性单炎和多发性根病的特征。患者接受了静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗，其远端肌力有所改善。进一步的检查显示纵隔、上腹部和肺门区域有淋巴结肿大，支气管内超声引导的支气管镜检查行活检确诊为结节病。根据结节病的诊断标准，患者被诊断为很可能的结节病。基于患者的临床改善，推迟了活检，并开始口服强的松治疗。
讨论
基于具有脱髓鞘改变和不对称觉和运动受累的电生理特征，考虑患者可能为非典型CIDP，并接受了经验性IVIg治疗。值得注意的是，在给予IVIg后不久，患者症状得到显著改善。在确诊为结节病后，开始使用激素治疗。急性症状性结节病的标准一线治疗为激素，而在本案例中，在糖皮质激素治疗之前使用IVIg改善了病情，可能表明其对周围结节病有效。对于长期治疗方案，有多种物可供选择，但尚缺乏随机安慰剂对照试验的证据。
总结来说，对于这个患者的诊断过程是一个典型的临床推理实践，涉及到详细的病史询问、体格检查、必要的辅助检查以及鉴别诊断。最终确诊为很可能的结节病，并进行了相应的治疗。这也提醒我们，对于类似的症状表现，需要有系统的诊断思维，结合最新的医学知识和技术，以做出准确的诊断和治疗方案。
